红斑狼疮

红斑狼疮为自身免疫性疾病之一,属结缔组织病范围,红斑狼疮分为盘状红斑狼疮(DLE),系统性红斑狼疮(SLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮等类型。红斑狼疮的发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样、变化多端。

【疾病名称】红斑狼疮

【别名】

【好发部位】皮肤

【相关症状】

疾病基本知识

是否属于医保: 医保疾病

发病部位: 免疫系统 全身

传染性: 无传染性

多发人群: 所有人

相关症状: 红斑结节 盘状红斑 肌痛 脾大

诊疗知识

就诊科室: 风湿科 皮肤科

治疗费用: 市三甲医院约(5000——8000元

治愈率: 60%

治疗方法: 药物治疗

相关检查: 血流变学检查 抗核抗体(ANA) 狼疮带试验 皮肤试验

去医院必看

最佳就诊时间: 无特殊,尽快就诊

就诊时长: 初诊预留2天,复诊每次预留半天

复诊频率/诊疗周期: 门诊治疗:每周复诊。严重者需入院治疗待红斑消失后转门诊治疗。

就诊前准备: 建议,就诊前一天晚8点起禁食,就诊当天选择8:00~9:00时段空腹就诊。

典型症状

症状一般有:红斑结节 盘状红斑 肌痛 脾大 多形红斑样皮疹 白细胞尿 关节肿胀 血小板减少 高热 溃疡 

1.盘状红斑狼疮

主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮及头皮,少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌

2.亚急性皮肤型红斑狼疮。

临床上较少见,是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状、半环状或多环状,暗红色边缘稍水肿隆起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张,好发于面部及躯干;另一个类型是丘疹鳞屑型,皮损表现类似银屑病,为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑,主要分布于躯干上肢和面部。两种皮损多数病例单独存在,少数可同时存在。皮损常反复发作,绝大多数患者均有内脏损害,但严重者很少,主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热,少数有肾炎、血液系统改变。

3.系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。

绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病,如硬皮病皮肌炎干燥综合征等,形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样,错综复杂,且多较严重,可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。

4.深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。

皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。

5.新生儿红斑狼疮

表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞,有自陷性,一般在生后4~6个月内自行消退,心脏病变常持续存在。

6.药物性红斑狼疮

主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡,可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转,病情较重者可给予适量糖皮质激素。

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发病原因

一、发病原因本病病因不明,近研究证实本现是以各种免疫反应异常为特征的疾病,至于其造成免疫障碍的因素可能是多方面的。

1.遗传背景本病的患病率在不同种族中有差异,不同株的小鼠(NEB/NEWF、MRL1/1pr)在出生数月后自发出现SLE的症状,家系调查显示SLE患者的一、二级亲属中约10%~20%可有同类疾病的发生,有的出现高球蛋白血症,多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等。单卵双生发病一致率达24%~57%,而双卵双胎为3%~9%。HLA分型显示SLE患者与HLA-B8,-DR2、-DR3相关,有些患者可合并补体C2、C4的缺损,甚至TNFa的多态性明显相关;近发现纯合子C2基因的缺乏,以及-DQ频率高与DSLE密切相关;T细胞受体(TCR)同SLE的易感性亦有关联,TNFa的低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础。以上种种提示SL有遗传倾向性,然根据华山医院对100例SLE家属调查,属多基因遗传外,同时环境因素亦起重作用。

2.药物有报告在1193例SLE中,发病与药物有关者占3%~12%。药物致病可分成两类,第一类是诱发SLE症状的药物如青霉素、磺胺类、保太松、金制剂等。这些药物进入体内,先引起变态反应,然后激发狼疮素质或潜在SLE患者发生特发性SLE,或使已患有的SLE的病情加剧,通常停药不能阻止病情发展。第二类是引起狼疮样综合征……

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鉴别

红斑狼疮鉴别本病应与其他结缔组织病,细菌或病毒感染性疾病,组织细胞增生症X,恶性网状内皮细胞增多症,血小板减少症,溶血性贫血,各种类型的肾脏病,肝炎,心肌-心包炎,神经系统疾病相鉴别。尤须与类狼疮综合征、新生儿红斑狼疮综合征鉴别。

1.类狼疮综合征其中最常见者为药物引起的系统性红斑狼疮。

本综合征可见类似SLE的一些症状、体征,及实验室检查结果,有时难以区别。以下一些情况有助于鉴别:服用有关药物史,性别差异不明显,临床症状轻,内脏受累,肾脏病变,蝶形红斑、口腔溃疡、脱发,以及白细胞、血小板减少,低补体血症均少见,抗Sm抗体和抗n-DNA(FARR)抗体阴性。最主要的特点是停药后临床症状和实验室征象消失,再用药时复现。有时抗核抗体存在时间较长,一般预后良好。……

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检查

1.血常规白细胞减少(<4000/mm3)或淋巴细胞减少(<1500/mm3)或血小板减少(<100000/mm3)。

2.血沉增快。

3.血清蛋白白蛋白降低,α2和γ球蛋白增高,纤维蛋白原增高,冷球蛋白和冷凝集素可增高。

4.免疫球蛋白活动期血IgG、IgA和IgM均增高,尤以IgG为著,非活动期病例增多不明显或不增高。有大量蛋白尿且期长的患者,血Ig可降低,尿中可阳性。

5.类风湿因子约20%~40%病例阳性。……

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治疗方法

一、红斑狼疮西医治疗LE的治疗原则:个体化。迄今为止,LE的治疗尚无固定的模式,治疗方案的选定要因人、因何脏器损害、因病变程度而定。尤其是对SLE应以尽可能少的糖皮质激素(以下简称激素)等免疫抑制剂达到控制病情的目的。

1.CLE原则上CLE不系统应用激素,系统治疗以抗疟药为首选。

(1)CCLE:局限性DLE可外用激素霜剂或软膏,封包疗法效果更好;氯喹(Chloroquine,CQ)0.25g/d或羟氯喹(HCQ)0.2~0.4g/d口服,为减少氯喹/羟氯喹(CQ/HCQ)在视网膜的积聚可每周服5天,停2天;如疗效不佳,还可采用局部激素注射。播散性DLE除外用药物外需口服氯喹(CQ)或羟氯喹(HCQ),经氯喹(CQ)或羟氯喹(HCQ)治疗无效可改用沙利度胺(沙利度胺),75mg/d,最高可150mg/d。LEP的治疗可局部注射激素并联合以上1种药物。

(2)SCLE与DLE不同的是SCLE必须系统用药;首选氯喹(CQ)或羟氯喹(HCQ),如氯喹(CQ) 0.5g/d,一周后改为0.25g/d;羟氯喹(HCQ) 0.4g/d。虽然SCLE的发病较DLE急,但经抗疟药治疗后均能较快恢复。如有中度以上热和全身症状较重时可予以小剂量激素。

……

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并发症

红斑狼疮并发症易出现肾功能衰竭和中枢神经系统并发症,如狼疮性脑病等。

1.急性狼疮肺炎,并发肺出血或发展成成人呼吸窘迫综合征(ARDS)。

2.狼疮性腹膜炎和狼疮性肠系膜血管炎,可出现肠穿孔或肠麻痹、出血性回肠炎和肠套叠,重时还可有肠段坏死。

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护理

一、患者心理护理

1、要体贴病人疾苦,做好思想开导工作,解除患者恐惧心理和思想压力,增强战胜疾病的信心。

2、向患者普及狼疮知识,帮助患者正确对待疾病,积极配合治疗。

3、重症患者应卧床休息4、发热时,按发热病人常规护理,避免受凉,积极预防并治疗感冒

5、不宜晒太阳,室内阳光过强时,应挂窗帘。禁用紫外线等光性疗法,或服用感光药物和食品,如中药补骨脂和蔬菜中的芹菜等。外出要打遮阳伞,戴遮阳帽,穿长袖上衣和长裙、长裤。

6、长期应用激素和免疫抑制剂者,应注意副作用的出现,积极预防并及时治疗各种病毒、细菌感染。

7、生活要有规律,保持乐观情绪和正常心态,避免过度劳累。

8、给予优质蛋白、低脂肪、低盐、低糖、富含维生素和钙的饮食。忌食海鲜及辛辣食品,戒除烟酒。

二、红斑狼疮妊娠生育注意事项

1、注意卵巢功能保护慎用卵巢毒性药物……

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预防

1.预防

1)树立乐观情绪,正确地对待疾病,建立战胜疾病的信心,生活规律化,注意劳逸结合,适当休息,预防感染。

2)去除各种诱因,包括各种可能的内用药物,慢性感染病灶等,避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素。

3)避免日光曝晒和紫外线等照射,特别在活动期,需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏、复方二氧化钛软膏、15%对氨安息香酸软膏等,其他如寒冷、X线等过多暴露也能引起本病的加剧,不可忽视。

4)对肼酞嗪、普鲁卡因、青霉胺、抗生素和磺胺药要合理作用。

5)患者应节育,活动期需避免妊娠,若有肾功能损害或多系统损害者,宜争取早作治疗性流产。

2.其他注意事项:易出现肾功能衰竭和中枢神经系统并发症,如狼疮性脑病等。

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饮食保健

一)红斑狼疮食疗方

1.海带荷叶扁豆

原料:水发海带50克,鲜荷叶3张,扁豆50克。

制法:将扁豆洗净加水煮八成熟,放入切碎的海带和切 碎的鲜荷叶,共同煮烂成粥。

功效:海带性咸寒,可清热利水;荷叶有清热解暑键脾作用;扁豆味甘性平有键脾和中、消暑化湿功效。本食疗方适用于热毒炽盛型系统性红斑狼疮早期、有低热尿少,便干胃口不佳的病人。

2.柴胡根丝瓜薏仁汤

原料:柴胡30克,嫩丝瓜1条,薏米50克;

制法:将柴胡入锅,加水煎煮去渣留汁,嫩丝瓜去皮切段,将薏米用柴胡汁煮烂加丝瓜煮将柴胡入锅加水煎煮去渣留汁,嫩丝瓜去皮切段,将薏米用柴胡汁煮烂,在加丝瓜煮5分钟即成。

功效:柴胡有清热凉血疏肝作用,丝瓜性甘凉、凉血解毒,用于系统性红斑早期有发热或感冒时。

二)红斑狼疮吃哪些食物对身体好红斑狼疮的食补类型很多,食物依其……

红斑狼疮常见关联搭配用药

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